Pseudobulbar dysarthria
Псевдобульбарная дизартрия — это речевое нарушение, возникающее вследствие двустороннего поражения кортико-бульбарных (корково-ядерных) путей, идущих от моторной коры головного мозга к ядрам черепных нервов в стволе. Это не повреждение самих ядер, как в бульбарной форме, а разрыв связи между «центром управления» и «исполнительным аппаратом».
Кортико-бульбарные тракты проходят через внутреннюю капсулу и ножки мозга, пересекаются и заканчиваются на мотонейронах, отвечающих за работу мимических мышц, языка, глотки, мягкого нёба и голосовых складок.
При поражении этих путей нарушается передача импульса к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов.
Они остаются анатомически целыми, но функционально выключенными — они не получают команды от коры или получают их искажённо.
Псевдобульбарная дизартрия с точки зрения неврологии
При псевдобульбарной дизартрии поражаются не ядра черепных нервов, как при бульбарной,
а проводящие пути — кортико-бульбарные (корково-ядерные) волокна, идущие от моторной коры головного мозга к двигательным ядрам в стволе.
Эти пути отвечают за передачу произвольных моторных команд к артикуляционному и глотательному аппарату.
Повреждение этих структур делает невозможным точное управление речевыми и глотательными движениями.
Псевдобульбарная дизартрия — это всегда результат двустороннего поражения.
Одностороннее поражение не даст клинической картины.
Пока хотя бы одна сторона сохраняет свою функцию, другая может компенсировать утрату.
Но когда происходит инсульт в обоих полушариях, или двусторонняя демиелинизация, опухолевый процесс или ЧМТ, — система управления разрушается полностью.
Команда из коры не доходит до ядер черепных нервов. Ядра остаются анатомически целыми, но не получают управляющего сигнала.
Это ведёт к формированию спастического паралича — псевдобульбарного.
Ключевой его особенностью является патологически повышенный мышечный тонус. Артикуляционные, мимические, глотательные и дыхательные мышцы становятся ригидными, зажатыми, лишёнными точности.
Мышца не расслабляется, а значит, каждое движение становится борьбой.
При попытке говорить или глотать активируются сразу несколько мышц, что делает движение некоординированным, искажённым, а в тяжёлых случаях — невозможным
Именно двойной сбой делает это состояние тяжёлым: не срабатывает система компенсации, и речевой аппарат теряет точность и гибкость.
Это нарушение центральной моторной инициации речи. Пациент может хотеть говорить, но не может управлять речевыми мышцами.
Попытка говорить — это борьба с собственным телом.
Речь нарушена на уровне управляющего сигнала.
Речевое напряжение, гипертония мышц, невозможность координировать движения языка и нёба, патологические автоматизмы (вроде неконтролируемого смеха или плача) — это прямое следствие центральной блокады.
Мозг не может послать точный приказ – вместо исполнения возникает спастика, судорожное сокращение мышц вместо слаженного движения.
Из-за этого усиливается слюнотечение — не из-за слабости, как при бульбарной форме, а потому что мышцы находятся в постоянном тонусе и не успевают синхронизироваться. Также нарушается движение мягкого нёба и голосовых складок: речь приобретает напряжённый, «сдавленный» характер.
Сам процесс глотания становится опасным: возможны аспирации, так как спазм и дискоординация делают невозможным надёжное закрытие дыхательных путей во время прохождения пищи.
На фоне поражения этих путей возникают неконтролируемые смех или плач, не связанные с реальными эмоциями, но вызванные сбоями в регуляции стволовых автоматизмов. Это не психологическая реакция, а ещё одно проявление моторной дисфункции.
На что обратить внимание
Вопреки своей несклонности писать «выводы», сейчас я хочу еще раз дать вам взглянуть на этот, уже написанный кусок текста. Может, под другим углом – как родственников коллег тех, кто СТРАДАЕТ псевдобульбарной дизартрией, и под углом специалистов, которые ее корректируют.
Спастика влияет на:
- ГОЛОС. Он неприятно резкий, особенно, когда человек волнуется или эмоционирует. Из-за этого иногда на пустом месте возникают конфликты с ними.
Именно этим дизартрикам часто говорят: попросил бы нормально, а то говоришь таким мерзким голосом.
Или человек от всего сердца пытается по телефону дать мягкий совет (при этом эмоционируя), а его собеседник обижается, что он так высокомерно и назидательно говорит о его проблеме.
Мои коллеги лицевые гимнасты знают об одном прекрасном тренере, не буду называть ее имени. И передавая о ней информацию друг другу, говорят одно и то же: «Только ее трудно слушать у нее голос неприятный». Это оно самое.
- ГЛОТАНИЕ. Из-за постоянного напряжения мышц глотки и гортани происходят грубые нарушения глотания, риск аспираций, невозможность безопасного приёма пищи.
- ДЫХАНИЕ – часто ротовое. Потому что корень языка очень часто в спастике.
Это очень важно понять специалистам!!!
Дыхательные техники не работают, потому что в глотке зажат корень языка.
Его нужно постоянно растягивать. Но не как делают, практически, все логопеды: ухватились за кончик языка и ну его тянуть. А браться, как минимум, на 2 см выше, на среднюю часть спинки и вытягивать его из шеи и основания черепа.
Это очень неприятно. И больно. Но только так можно хотя бы временно преодолеть спастику.
Я не говорю о ботоксе – ни один вменяемый реабилитолог не посоветует отрезать ногу, в которой спастика.
Травить ботулином неврологически больного – это, практически, то же самое, несмотря на кучи медицинских семинаров, призывающих колоть ботокс при спастике.
Псевдобульбарная дизартрия и рефлексы.
Псевдобульбарная дизартрия сопровождается комплексом рефлекторных и моторных нарушений, отражающих утрату надъядерного контроля над двигательными функциями. Эти проявления имеют диагностическую ценность, поскольку резко отличают эту форму от бульбарной.
Характерный признак — усиление оральных и сухожильных рефлексов.
При неврологическом осмотре выявляются примитивные рефлексы, которые в норме угашены после младенческого возраста.
Один из типичных — рефлекс Маринеску–Радовичи: при поглаживании тенара — возвышение у основания большого пальца ладони — на одной стороне (как правило, правой у правшей, левой у левшей, но клинически это не принципиально), возникает непроизвольное сокращение подбородочной мышцы — лёгкое движение подбородка. Это непроизвольное движение подбородка. Также может выявляться глабеллярный рефлекс, хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный — они свидетельствуют о дизингибировании подкорковых автоматизмов.
- Глабеллярный рефлекс
– Проверка: врач легко и многократно постукивает пальцем по области между бровями (глабелле).
– Норма: 1–2 моргания.
– Патология: продолжающееся моргание на каждый новый удар (рефлекс не тормозится). - Хоботковый рефлекс
– Проверка: быстрый щелчок или лёгкий удар по губам (обычно по верхней).
– Патология: губы вытягиваются вперёд хоботкообразным движением. - Сосательный рефлекс
– Проверка: лёгкое поглаживание или нажатие на губы или углы рта.
– Патология: появляется сосательное движение губ. - Ладонно-подбородочный (Маринеску–Радовичи)
– Проверка: ногтем или тупым концом инструмента проводят по внутренней поверхности возвышения большого пальца (тенара) ладони.
– Патология: сокращается подбородочная мышца, появляется движение подбородка.
Эти рефлексы в норме угасают после младенческого возраста. Их появление у взрослого — признак поражения лобных отделов коры или кортико-бульбарных путей, что и характерно для псевдобульбарной дизартрии.
Нижне-челюстной рефлекс (masseter reflex)
Как проверяется:
Врач просит пациента слегка приоткрыть рот и полностью расслабить челюсть. Затем постукивает неврологическим молоточком по подбородку (чаще — по средней части подбородочной кости, снизу вверх).
В норме:
Рефлекс либо отсутствует, либо выражен очень слабо.
При патологии (псевдобульбарная дизартрия):
Чёткий и быстрый подъем нижней челюсти вверх (сильное смыкание зубов). Это говорит о двустороннем поражении кортико-бульбарных путей, контролирующих жевательные мышцы.
Прочие сухожильные рефлексы
Коленный, ахиллов, плечелучевой и другие рефлексы могут быть усилены, что отражает общую тенденцию к спастичности при псевдобульбарном синдроме. Но они не являются специфическими для дизартрии, а лишь дополняют неврологическую картину.
Гиперрефлексия — это один из ключевых объективных признаков псевдобульбарной дизартрии, в отличие от бульбарной, где, наоборот, наблюдается арефлексия.
Может выявляться патологический рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца стопы при раздражении подошвы) — он не является специфическим для псевдобульбарной дизартрии, но указывает на обширное поражение пирамидных путей.
Рефлекс Бабинского
Как вызывается:
Пациент лежит на спине или сидит. Врач проводит твёрдым тупым предметом (например, ручкой неврологического молоточка) по латеральному краю подошвы стопы, начиная от пятки в сторону мизинца и далее по направлению к основанию большого пальца. Движение должно быть умеренно интенсивным, без боли.
Норма:
У взрослого человека в норме в ответ происходит сгибание всех пальцев стопы — так называемая «плантарная реакция».
Патология (рефлекс Бабинского):
При поражении кортико-спинальных (пирамидных) путей, как при псевдобульбарной дизартрии, наблюдается:
– разгибание большого пальца стопы вверх,
– возможное веерообразное расхождение остальных пальцев,
– мышечная реакция может быть асимметричной (в зависимости от очага поражения), но при псевдобульбарной форме часто наблюдается двусторонне.
Этот рефлекс — показатель органического поражения ЦНС, особенно если он сочетается с другими признаками верхнего мотонейронного синдрома: гиперрефлексией, спастичностью, патологической синкинезией.
Именно рефлекс Бабинского, как и ладонно-подбородочный, относится к так называемым пирамидным знакам — они указывают на центральное (супрануклеарное) поражение, типичное для псевдобульбарного паралича.
Глотательный рефлекс при псевдобульбарной дизартрии, в отличие от бульбарной, обычно сохранён или даже усилен, так как поражение затрагивает не ядра, а надъядерные пути. Однако координация глотания нарушена, возможны аспирации, но на фоне гипертонуса мышц и сохранённой моторной активности.
Таким образом, рефлекторный профиль псевдобульбарной дизартрии формируется как гиперактивный, с преобладанием спастики и высвобожденных автоматизмов. Именно сочетание патологических рефлексов, двигательной неловкости и псевдоэмоциональных реакций определяет тяжесть и выраженность клинической картины.
ЭСТЕТИКА.
Тонус мышц рта, языка, щёк резко повышен.
От этого внешне лицо резкое. При попытке движения видна неуклюжесть, синкинезии, прерывистость.
Лицо у человека с псевдобульбарной дизартрией человека напряжено: губы сжаты, носогубная складка выражена, мимика грубая, однообразная.
Нижняя часть лица как будто «застыла», — это застывание от спазма, а не от отключения.
Язык будто сжат изнутри.
Попытки артикулировать сопровождаются усилием, часто в буквальном смысле на лице написана борьба с собственными мышцами.
Возможны пароксизмальные реакции: при попытке высунуть язык появляется кратковременный спазм, сокращение подбородочной мышцы, может подёргиваться угол рта.
Диапазон мимических и артикуляционных движений резко сужен.
Почти всегда выявляется гиперрефлексия: при лёгком касании или звуке может возникнуть непроизвольная реакция: вздрагивание, судорожное подрагивание мышц лица.
Фонетика и речь
- Резкий, неприятный голос. — Речевая картина при псевдобульбарной дизартрии чётко указывает на спастический тип поражения. Основной фон —это напряжённая, «зажатая» речь. О уже чем говорилось выше. Из-за стойкого гипертонуса речевых мышц (шеи, челюстей, языка и мягкого нёба) звукопроизводство искажено на всех уровнях.
- Темп речи замедлен. Каждое слово как будто преодолевает внутреннее сопротивление, а фразы дробятся на отдельные слоги. Это придаёт высказыванию характерную отрывистость: паузы не логичны, а вынуждены — связаны с невозможностью выдерживать нормальную длительность выдоха или движения артикуляционного аппарата.
- Гиперназальность. Гиперназальность возникает как следствие недостаточной подвижности мягкого нёба. Голос звучит назально, особенно при произнесении звонких звуков. Это не просто нюанс звучания, а важный диагностический признак, свидетельствующий о нарушении работы небно-глоточного кольца.
- Интонация речи нарушена. Нет плавности, модуляции, эмоциональной окраски. Это не связано с внутренним состоянием говорящего, а обусловлено невозможностью произвольно контролировать тонус мышц и длину выдоха. Фразы либо обрываются, либо теряют выраженность, даже если смысловая нагрузка требует интонационного акцента.
- Фонетические искажения . Они затрагивают преимущественно сложные в артикуляции звуки, особенно сибилянты ((свистящие) — согласные звуки, при произношении которых поток воздуха стремительно проходит между зубами) и сонанты – «звучащие согласные». В узком смысле это звуки Л,Р. А в более широком смысле сонанты часто определяют термином полугласные звуки, при функциональной характеристике звуков согласные, выступающие в качестве слогообразующего элемента, например, французское междометие pstt, или русское «кс- кс!».
Степени тяжести псевдобульбарной дизартрии
| Степень | Артикуляция | Голос | Речь | Дополнительно |
| Лёгкая | Напряжённая, снижена точность, ограничена подвижность языка и губ | Голос сохранён, но напряжённый | Замедлена, разборчивая, гиперназальность | Повышенные рефлексы, усилие при произнесении |
| Средняя | Явная спастика, артикуляция затруднена, спазмы при движении языка | Голос сдавлен, периодически пропадает | Отрывистая, с искажением звуков, снижена интонация | Насильственные реакции, трудности дыхания |
| Тяжёлая | Минимальная или отсутствующая активная артикуляция, выраженный спазм | Голос отсутствует или резко искажён | Неразборчивая или невозможна | Судорожные реакции, эмоциональные автоматизмы |
Что делать
Реабилитация при псевдобульбарной дизартрии начинается с работы над избыточным мышечным напряжением.
Главная задача — вернуть управляемость и точную настройку движений, которые стали резкими, рваными и несогласованными.
Первый этап: растяжка и размягчение языка и работа с глазами.
О растяжении языка мы уже поговорили. Растягивать нужно не с кончика (он не при чем при спазме языка), а с середины спинки языка.
Работа с глазами – о ней мы впоследствии будем готовить много. Пока начните с упражнений глаза вверх-вниз, вправо-влево и круговое вращение в обе стороны.
При псевдобульбарной дизартрии все упражнения делаются мягко.
Количество повторов – 3-8.
Второй этап: дыхание.
При спастичности дыхательный акт становится фрагментированным.
Человек умеет вдыхать, но он захватывает воздух, и не может его удержать и распределить.
От этого тоже появляется сдавленность, голос звучит с усилием.
Работа строится на удлинённом выдохе, мягком дозировании и снижении внутреннего сопротивления в голосовой щели.
Следующий этап: фонация.
При работе с артикуляцией главная сложность — гиперрефлексия. Попытка выдвинуть язык или напрячь губы может вызвать судорожную реакцию. Поэтому здесь исключены резкие движения. Программа строится на микродвижениях, с постепенным наращиванием амплитуды. Речь не «вытягивают», а возвращают контроль над отдельными компонентами.
Отдельный фокус: мимика.
Часть мышц лица при псевдобульбарной дизартрии в хроническом гипертонусе, а значит, каждая попытка эмоции вызывает усиление спазма.
Здесь важно учиться отключать избыточные сопутствующие движения.
Работа идёт через зрительный контроль, обратную связь, видеофиксацию.
Вся программа строится на том, чтобы вернуть пациенту чувство собственного тела: не «расслабить», а научить управлять.
